Особенности развития акинетико-ригидного синдрома и методы борьбы с ним

Повреждение серых ядер приводит к изменениям экстрапирамидной системы. При нормальном функционировании черная субстанция, являясь звеном базальных ганглиев, отвечает за распределение сигналов из головного мозга. Пропуская возбуждение через таламус, посылает на подкорку, отвечающую за моторику. Акинетико-ригидный синдром (гипокинезия) развивается на фоне нарушения проводимости сигналов к штриховым линиям. Проявляется мышечной ригидностью (твердостью), дисфункцией вестибулярного аппарата, тонусом кровеносных сосудов, ограничением двигательной возможности.

Причины возникновения и особенности заболевания

Патогенез недуга до конца не изучен, эпидемиологическое тестирование позволяет предположить, что причина состоит в снижении уровня нейромедиатора дофина в черном веществе и базальных ядрах головного мозга. Аномалия была описана американскими врачами F. P. Moersch и H. W. Woltman и получила название синдром Мерша и Вольтмана. Ученые отнесли ее к наследственным заболеваниям.

Генетическая причина неполноценности подкорковых функций может проявиться внезапно с быстро текущей прогрессией под воздействием разнообразных факторов:

• гидроцефалии;
• паралича с дрожанием конечностей;
• осложнения энцефалита;
• генетически предрасположенного паркинсонизма;
• гепатолентикулярной дегенерации (цирроза печени);
• закупорки сосудов головного мозга холестериновыми бляшками (атеросклероза);
• интоксикации марганцем или угарным газом;
• базальной дегенерации, выраженной кальцификацией;
• амиотрофического склероза;
• поражения центральной нервной системы возбудителем сифилиса;
• перенесенной черепно-мозговой травмы;
• ВИЧ (вируса иммунодефицита человека);
• побочных явлений при терапии фенотиазиновыми нейролептиками.

Основным провокационным фактором гипокинезии считается болезнь Паркинсона.

Симптоматика

Синдром мышечной скованности характеризуется в первую очередь повышением тонуса вплоть до ригидного состояния. Нарушаются рефлексы, пациент не способен сохранить устойчивое положение тела или его частей, такое состояние усугубляется тремором конечностей, что кардинально влияет на качество жизни пациента. Человек при длительном течении болезни может быть полностью скован и обездвижен. Кроме основных признаков, амиостатический синдром проявляется следующими симптомами:

• формирование гипертонуса по пластическому типу;
• полусогнутое положение верхних и нижних конечностей;
• поза головы с явным наклоном к грудине;
• олигокинезия – уменьшение разнообразия движений;
• нарушение коммуникативных способностей (монотонность и невнятность речи);
• развитие интеллектуального уровня приостанавливается;
• гипомимия – частичное или полное отсутствие экспрессивности эмоций;
• микрография – изменение почерка (к концу предложения буквы становятся мелкими);
• брадикинезия – замедленность и скованность движения;
• акайрия – заклиненное внимание на одной теме во время общения;
• «поза восковой фигуры», когда человек замирает в движении;
• нижняя конечность согнута в стоянии покоя.

К разновидности признаков гипокинезии относится синдром ригидного человека, с характерными симптомами:

1. Гипертонус разгибательных мышц.
2. Возможен лордоз (искривление позвоночника).
3. Приподнятость плечевой линии.
4. Голова отведена назад.
5. Пресс брюшной полости в постоянном тонусе.
6. Неконтролируемое сокращение группы мышц настолько сильное, что может закончиться травмой.

При длительном течении болезни постоянное напряжение мускулатуры формирует аномальное положение рук и ног, человек без посторонней помощи не может передвигаться и себя обслуживать.

Степень развития недуга

Синдром скованного человека классифицируется по форме течения заболевания:

• начальный вид определяется скованностью суставов, ограниченностью и скоростью движений (акинезия), мышечной миастенией;
• смешанная ригидная форма сопровождается дегенерацией мускулатуры и тремором конечностей, челюсти;
• дрожательная стадия характеризуется нормальным тонусом мышц, нет слабости, но руки и ноги находятся в постоянной вибрации.

Последняя классификация лишает человека способности самостоятельно принимать пищу и полноценно передвигаться.

Диагностика

Определение акинетико-ригидного синдрома основывается на инструментальном обследовании и сложных лабораторных анализах. Существенным элементом является брадикинез. Наличие признаков: замедленного движения, ходьбы, речи, психических процессов. При  диагностике врач обращает внимание на ригидное состояние мышц, дрожание рук. Для исключения болезни Паркинсона, наличия опухолей или водянки в лобных долях назначается:

• компьютерная томография;
• ядерноспинрезонансное сканирование мозга;
• магнитно-резонансное обследование (МРТ).

Эти мероприятия исключат необходимость хирургического вмешательства. При гипокинезии также учитывается лечение нервно-психических патологий фенотиазиновыми препаратами, которые способны проявиться характерной для заболевания симптоматикой.

Методы лечения

Первостепенной задачей является определение адекватной терапии для каждого конкретного больного. Не существует стандартных решений по дозировке. Необходимо учитывать клиническую форму, тяжесть симптомов и возраст пациента. Курс начинается с минимальной дозы и предполагает:

• монотерапию (одним средством);
• исключение антихолинергических препаратов, блокираторов ацетилхолина (естественного медиатора) на холинорецепторы;
• реактивность симптомов к разным медикаментам в зависимости от стадии болезни.

Консервативное лечение включает применение:

1. Миорелаксантов для снижения мышечного тонуса: «Мепротан», «Флексин», «Мидокалм».
2. Для восстановления двигательной функции: «Пиридоксин», «Лизурид», «Ромпаркин».
3. При ригидно-дрожательной форме показан препарат «L-ДОПА», к нему прибегают в тяжелых случаях.
4. Блокираторы рецепторов дофамина в крови, но не в мозге: «Пимозид», «Тиопропопазат», «Галоперидол».

Назначаются медикаменты для симптоматического лечения депрессии, бессонницы, мышечных судорог.

Прогноз

Точное применение имеющихся в настоящее время лекарственных препаратов может улучшить жизненные перспективы. При запущенной форме без лечения акинетико-ригидный синдром приводит к параличу, и передвигаться без костылей человек не сможет. Прогноз при этом заболевании предсказать довольно сложно. При помощи адекватной терапии поддерживается двигательная функция и замедляется прогрессия патологии, в худшем случае гипокинезия запускает в организме необратимые процессы. Своевременное обращение за квалифицированной помощью может гарантировать нормализацию мышечного тонуса, и человек продолжит вести привычный образ жизни.

(Пока оценок нет)

Загрузка...