Синдром Герстмана (синдром Герстмана-Шильдера, синдром угловой извилины) – неврологическое расстройство, представленное рядом симптомов, указывающих на наличие поражения определённой области мозга. Названо в честь австрийского невролога Йозефа Герстмана (Josef Gerstmann, 1887–1969).
Синдром Герстмана Штреусслера, в свою очередь, представляет собой семейную наследственную прионовую инфекцию, входящую в группу трансмиссивных энцефалопатий, к которым относятся болезнь Крейтцфельда-Якоба и Куру.
Появление симптомов нарушения когнитивных функций может указывать на множество серьезных патологий головного мозга, к одной из них относится синдром Герстмана. Своевременное обращение к врачу поможет предотвратить появление осложнений, благодаря правильной диагностике и лечению недуга.
Причины возникновения
Провоцирующие факторы развития данной патологии следующие:
- воспалительные заболевания (энцефалит, менингит, сепсис с распространением инфекции на структуры мозга);
- эмболический процесс (на фоне тромбообразования);
- состояние после проведенной вакцинации;
- атеросклероз (при АГ, повышенном содержании холестерина в крови);
- опухолевидные образования (кисты, опухоли, абсцессы, гематомы);
- травмы (ушиб, сотрясение);
- общее переутомление.
Характерная симптоматика
У пациента с синдромом угловой извилины можно выявить следующие специфические признаки:
- Контрлатеральная гомонимная гемианопсия (выпадение правых или левых половин полей зрения обоих глаз) в совокупности со снижением или отсутствием способности концентрировать взор на движущемся предмете (ортокинетический нистагм).
- Аграфия (потеря способности к письменной речи с сохранением координированной двигательной активности рук и интеллекта). Наблюдается при патологии задних отделов лобных извилин правого (у левши) или левого (у правши) полушарий ГМ.
- Акалькулия (невозможность выполнения счетных операций, арифметических действий, пациент не понимает счёт и его смысл). Если патология затрагивает теменно-затылочную область, то развивается этот симптом.
- Алексия (пациент не способен дать толкование написанным словам, знакам, записям при сохраненном зрении).
- Пальцевую агнозию и отсутствие пространственной ориентации (невозможность определить место нахождения и расположение собственных частей тела относительно правой или левой сторон).
На фото представлены основные вышеперечисленные проявления заболевания.
Клинические признаки патологии отмечаются в среднем возрасте (35–40 лет) и схожи с таковыми при заболевании Крейтцфельда-Якоба. Отличительными симптомами выступают отсутствие деменции и более длительный период жизни (более 5 лет) при синдроме Герстмана.
Постановка диагноза
Для подтверждения наличия у больного синдрома Герстмана Штреусслера Шейнкера необходимо провести ряд исследований:
- Определение мутации в ДНК на уровне гена PRNP. Проводится автоматическое секвенирование, с помощью которого врач исследует нуклеотидную последовательность гена, чтобы обнаружить дефект.
- МРТ головного мозга (для выявления пораженных очагов на любой стадии заболевания, изменений в области коры или полушарий мозга, ущемленных нервов или сосудов).
- Анализ крови на наличие прионовых тел (иммуно-блоттинг периферических лимфоцитов).
- Состояние ликвора (иммуноферментный анализ помогает определить нейроспецифический белок).
Тесты
Кроме генетического обследования, в постановке диагноза важная роль отводится когнитивным тестам, с их помощью можно точно определить наличие у пациента интеллектуальных расстройств. Они представлены списком несложных вопросов и заданий, помогающих в определении патологии или риска ее развития у каждого пациента. Для этого врач просит больного:
- взять ручку, или другой предмет в правую или левую руку (для определения нарушений пространственной ориентации);
- написать текст, предложение, словосочетания (для выявления аграфии);
- прочитать отрывок, предложение, текст (с целью исключения алексии);
- провести простые счетные операции на сложение или вычитание (на диагностику акалькулии);
- остановить взгляд на движущемся перед глазами предмете (способность утрачена при данной патологии);
Поддерживающая терапия
Перед назначением лечения патологического состояния врач выявляет основополагающую причину, обусловившую развитие заболевания и механизм поражения структур мозга. Такая патология, как синдром Герстмана, на сегодняшний день изучена не до конца, вследствие чего не удается разработать эффективной патогенетической терапии. Лечебная тактика направлена на устранение основных симптомов и предотвращение их прогрессирования. С этой целью используются препараты:
- ноотропного действия, способствующие улучшению проведения импульсов в мозге, («Ноотропил», «Котексин»);
- улучшающие мозговой кровоток («Пентоксифиллин», «Винпоцетин»);
- корректирующие поведение больного (антидепрессанты, транквилизаторы, барбитураты);
Активно используются методы физиотерапии: лечебная физкультура, массаж, плавание и водная гимнастика. В качестве общего укрепления организма и поддержания жизненных сил и тонуса полезным будет санаторно-курортное лечение.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
