Сочетание симптомов – микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, – наблюдаемое одновременно на фоне почечной дисфункции, является признаком особого состояния, название которого – гемолитико-уремический синдром, или сокращенно – ГУС. Такой термин для определения состояния больного впервые использовал швейцарский педиатр Гассер, поэтому синдром носит другое название – болезнь Гассера.
Медицинская статистика обладает сведениями, что ГУС может быть выявлен в любом месте планеты Земля. Наиболее часто он развивается у детей от рождения и до достижения ими 5-летнего возраста и соответствует соотношению – не более 3-х случаев на 100000 малышей за год. Дети после 5 лет и до их совершеннолетия реже подвержены проявлениям синдрома. В такой возрастной группе выявляют только 1–2 заболевших на 100000 человек. Развиться патологическое состояние может и у взрослых, предполагает появление у них особых симптомов.
Причина гемолитико-уремического синдрома
Исследования, проводимые в разных странах, позволяют полагать, что основные причины развития заболевания можно объединить в две группы:
- вирусные инфекции;
- факторы, не имеющие инфекционной природы.
ГУС синдром у детей в подавляющем большинстве случаев развивается как следствие диареи (у 9 из 10 детей) или из-за попадания инфекции в верхние дыхательные пути у остальных заболевших. Основной фактор, необходимый для развития заболевания – поражение эндотелиальные клеток. На них способны воздействовать шига-подобный токсин или веротоксин. Такие вещества продуцируют в процессе своей жизнедеятельности патогенные организмы:
- escherichia coli O157:H;
- гидрофильная аэромонада;
- палочка Григорьева-Шиги, известная как дизентерийная или кишечная;
- пневмококк.
Развитию синдрома способствуют бактерии и вирусы, не вырабатывающие веротоксин:
- сальмонеллы;
- иерсинии;
- campylobacte;
- вирус ветрянки (Herpes zoster);
- clostridium difficile;
- вирус Коксаки
- ВИЧ-инфекция, вызывающая СПИД.
К списку неинфекционных факторов, вызывающих такую болезнь, как гус, специалисты относят:
- развитие у пациента новообразований злокачественной природы;
- употребление лекарственных средств некоторых групп (противоопухолевых препаратов, оральных контрацептивов);
- наличие аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, синдром антифосфолипидных антител);
- беременность;
- состояния после донорской пересадки костного мозга;
- наследственные патологии, связанные с нарушением обмена простациклина, недостаточностью кровообращения (антитромботический фактор);
- состояния после прививок с использованием живых вакцин (АКДС, против кори, полиомелита).
Классификация и основные признаки
Уремический гемолитический синдром имеет две формы, их определяет наличие особых симптомов:
- Типичное развитие болезни, основным признаком является диарея. В большинстве случаев диагностируется у детей младшей возрастной группы.
- Атипичный гус, или спорадический. Пациент не жалуется на наличие диареи. В большинстве случаев выявляется у взрослых и детей старше 5 лет.
В зависимости от причины возникновения ГУС может быть:
- наследственным;
- постинфекционным;
- лекарственным;
- поствакцинальным;
- идиопатическим.
Гемолитико-уремический синдром может развиваться в нескольких формах, которые отличаются наличием определенных признаков, тяжестью их проявлений.
ГУС развивается в три выраженных этапа:
1. Продромальный, его длительность составляет около 7 дней. В этот период появляются предвестники развития синдрома – признаки нарушения деятельности желудка, кишечника или симптомы, указывающие на поражение органов дыхания. Больной жалуется на сильную слабость, у него повышается температура тела, бледнеют или изменяют цвет кожные покровы. Заметна отечность на лице – наблюдается пастозность век, областей носа и губ. Снижается количество мочи. Наблюдается реакция со стороны нервной системы – человек становится раздражительным, беспокойным, или, напротив, безразличным и заторможенным.
2. Фаза разгара синдрома, для которой характерно проявление его основных симптомов – почечной недостаточности острого характера, гемолитической анемии, уменьшением количества тромбоцитов в крови. У пациента сохраняется диарея, затруднена работа мочевыделительной системы. Усиливается потоотделение – такое явление называется «кожное дыхание». Больной остается бледным, на его коже могут появиться кровоизлияния и сыпь, которую называют петехиальной. Высыпания могут быть красного, фиолетового, пурпурного цвета. Пациента сопровождают частные носовые кровотечения. В его каловых массах может присутствовать кровь.
Для основного этапа развития ГУС характерны дополнительные признаки:
- повышенная или пониженная возбудимость, неадекватные проявления эмоций, иногда больной впадает в коматозное состояние;
- в мышцах возникает напряжение, миоклонические приступы – подергивания, сокращение групп мышц непроизвольного характера;
- неустойчивые показатели артериального давления – сначала пациент испытывает признаки гипотонии, затем значения АД становятся выше нормы;
- изменяется работа сердца;
- нарушаются обменные процессы, возникает ацидоз.
3. Восстановительная фаза. Для неё характерна постепенная стабилизация состояния, начало восстановления показателей работоспособности организма. У пациента увеличивается уровень тромбоцитов в крови, происходит постепенная нормализация процесса вывода мочи, затем повышение гемоглобинового показателя.
Когда у больного подтверждается агус, заболевание может стать свидетельством обострения основной патологии с характерными для нее симптомами.
Диагностические исследования
Для подтверждения развития гемолитико-уремического синдрома необходимо проведение диагностических процедур.
Большое значение имеет сбор анамнеза. Врач обращает внимание на характерные признаки ГУС при опросе больного или его родителей, если осматривается ребенок:
- наличие диареи, её характер, длительность, особенности кала (имеются ли примеси крови);
- изменение количества мочи, её цвет;
- появление признаков слабости, неврологических изменений;
- симптомы интоксикации организма;
- наличие кожных изменений, сыпи;
- употребление лекарственных препаратов, длительность лечения ими.
Первичный осмотр пациента предполагает мероприятия:
- комплексное физикальное обследование;
- выслушивание легких и тонов сердца;
- измерение АД.
Врач дает направление на проведение лабораторной диагностики, используется несколько методов:
- клинический, или общий, анализ крови, он позволяет оценить наличие признаков тромбоцитопении, анемии;
- исследование крови на биохимию, важными для подтверждения диагноза являются показатели – уровень электролитов, билирубина, мочевины, креатинина, трансаминазы, ЛДГ;
- проба Кумбса (прямая);
- C3 и C4 компоненты системы комплимента;
- исследование кала (серологическое или бактериологическое).
Если имеются особые показания, для оценки работы внутренних органов проводится ультразвуковое обследование, снимается электрокардиограмма, назначается рентгенография.
Эффективные методы лечения
Чтобы вылечить больного с диагнозом ГУС, требуется его скорейшая госпитализация для оказания комплексной медицинской помощи. Выбор метода терапии определяет тяжесть и степень выраженности проявлений. Лечение сопровождают переходом на особую диету, она предполагает употребление ряда высококалорийных продуктов, полный отказ от соли.
Необходим учет объема жидкости, употребляемой и выведенной пациентом. Мониторинг баланса воды позволяет оценить степень дегидратации его организма, избежать повреждений почек и других органов, которые носят при развитии синдрома ишемический характер. Больному назначаются:
- мочегонные препараты;
- процедура диализа (перитонеальный, или гемодиализ), способная вывести излишнюю жидкость и токсины из его организма, восстановить баланс электролитов и других веществ, участвующих в обменных процессах;
- гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии, при тяжёлых состояниях необходим постоянный мониторинг АД, непрерывное введение нитропруссида натрия.
Проводится исследование объема красных кровяных клеток в крови – гематокрита. Если анализы показывают его снижение до 20 % при значении гемоглобина менее 60 единиц, показано проведение процедуры переливания эритроцитной массы.
Лечение при других проявлениях ГУС является симптоматическим:
- в случаях выявления у пациента признаков тахикардии ему назначают бета-адреноблокаторы;
- при сердечной недостаточности используют кардиотоники;
- судороги и миоклонические процессы корректируют при помощи препаратов для лечения невротических расстройств и вегетативных реакций;
- терапия при отеке легких предполагает использование искусственной вентиляции легких, назначение кортикостероидных гормонов, эуфиллина, добутамина;
- назначение препаратов для снижения свертываемости крови;
- применение антибиотиков при подтверждении бактериального происхождения болезни.
Если синдром возник из-за развития других заболеваний, требуется их лечение.
Если АГУС возник у беременной женщины, требуется постоянный контроль за её состоянием в условиях стационара, назначение лечения по индивидуальной программе, особенности которой зависят от проявления синдрома, общего состояния здоровья женщины.
Все этапы терапии и период восстановления взрослого или ребенка должны сопровождаться контролем суточного объема мочи, изменения веса пациента, показателя уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови, значений артериального давления.
Прогноз
Смертность пациентов с диагнозом типичный ГУС в большинстве случаев связана с поражением центральной нервной системы, в настоящее время составляет не более 5 % всех заболевших. При назначении своевременного лечения основные симптомы исчезают в течение 2-х недель. У каждого десятого ребенка в течение нескольких месяцев наблюдаются признаки хронической почечной недостаточности. 25 % маленьких пациентов имеют признаки – недостаточность клубочковой фильтрации почек, повышенное АД, протеинурию. Риск развития дисфункции почек могут получить больные, у которых при течении ГУС наблюдались тяжелые неврологические и кишечные поражения, олигоанурия длительного характера.
Если гемолитико-уремический синдром протекает в атипичной форме, прогноз не является позитивным. Острая стадия его течения для 10 % заболевших предполагает летальный исход. Хроническая почечная недостаточность развивается у половины пациентов в течение года после лечения АГУС. Ишемические поражения сердца, судороги, кома могут проявляться у каждого пятого пациента. Синдром такого вида способен развиваться с рецидивами, периодичность их возникновения индивидуальна, может составлять от нескольких недель до более длительных временных промежутков.