Синдром Эйзенменгера представляет собой кардиологическую патологию необратимого характера, при которой наблюдается повышенное лёгочное сосудистое сопротивление. Заболевание является комплексным, развивается на фоне пороков сердца, которые не были вовремя диагностированы и устранены оперативным путём. Патология характеризуется аномалией, при которой правый и левый желудочки сообщаются между собой, тогда как при нормальном развитии органа между данными двумя камерами сердца присутствует полноценная перегородка.
Причины возникновения синдрома
Комплекс Эйзенменгера имеет следующее выражение:
- Патологически высокое лёгочное сосудистое сопротивление (гипертензия).
- Увеличение в диаметре лёгочного ствола.
- Дефект (частичное отсутствие) перегородки между правым и левым желудочками.
- Нефизиологичное положение аорты (со смещением вправо).
- Увеличение правого желудочка в объёме, утолщение его стенки.
Симптомокомплекс, названный по имени врача Эйзенменгера, впервые описавшего патологию в конце XIX века, может развиться в результате влияния следующих факторов двух основных групп:
- Генетическая предрасположенность. Риск формирования пороков сердца часто бывает наследственным.
- Неблагоприятные факторы при внутриутробном развитии плода.
Рассматривая подробнее причины из второй группы, приводящие к врождённым аномалиям строения сердца, можно выделить следующие:
- Тяжёлые заболевания различного характера, перенесённые женщиной при беременности: вирусные или бактериальные инфекции, эндокринные патологии.
- Приём матерью препаратов, запрещённых при вынашивании плода.
- Гестозы или тяжёлые ранние токсикозы первого триместра.
- Курение, приём алкоголя и других токсических веществ во время беременности.
- Воздействие на плод вибрации, радиации, электромагнитного излучения.
Кроме факторов риска описываемой болезни, причиной её могут стать последствия хирургического вмешательства, а именно внедрение внесердечных системно-лёгочных путей обхода (шунтов).
Характерная симптоматика
Первыми внешними проявлениями, привлекающими внимание, являются:
- Синюшный оттенок кожи области лица, губ и слизистых оболочек.
- Побледнение кожных покровов во время выполнения физических упражнений.
- Утолщение фаланг пальцев верхних конечностей.
- Деформация грудной клетки (выпячивание вперёд).
- Повышенная утомляемость.
- Боль в груди, которая отдаёт в руку, лопатку или челюсть.
- Аритмия.
- Одышка после физических нагрузок, может также проявляться кашель с кровянистой мокротой.
При прощупывании грудной клетки фиксируется значительная выпуклость, сформированная патологически увеличенным правым желудочком.
При прослушивании фонендоскопом отмечаются следующие отклонения:
- Убывающий диастолический шум высокой частоты вдоль левого края грудной кости.
- Усиленный лёгочный компонент II тона.
- Короткий систолический шум при отсутствии непрерывного шума открытого артериального потока.
- Высокочастотный лёгочный щелчок изгнания.
- Патологический IV тон сердца.
- Расщепление II тона с шумом обратного направления крови при недостаточности трёхстворчатого клапана.
Диагностические исследования
Болезнь Эйзенменгера диагностируется путём комплексного обследования, которое начинается со сбора анамнеза и осмотра пациента. Далее назначается ряд инструментальных исследований.
Осмотр и сбор анамнеза
При осмотре пациента фиксируются синюшность кожных покровов лица и слизистых оболочек, патологическое утолщение пальцев рук.
Аускультация даёт чёткую клиническую картину болезни.
Анализ крови показывает количество эритроцитов (при синдроме повышено) и насыщенность крови кислородом.
В анамнезе присутствуют недостаточная масса тела, если речь идёт о ребёнке, и его низкая физическая активность. По мере взросления дети с описываемым комплексом демонстрируют заниженную переносимость нагрузок с длительной фазой восстановления.
Сведения об истории болезни также могут содержать информацию о перенесённых обмороках, отёках, одышках в ночное время. У взрослых пациентов могут быть зафиксированы анорексия, повышенные показатели эритроцитов, мышечные боли и нарушения чувствительности кожи губ, пальцев верхних конечностей. Такие несвязанные, на первый взгляд, симптомы говорят кардиологу о наличии комплекса Эйзенменгера.
Инструментальные методы диагностики
Для подтверждения диагноза, вынесенного на основании выслушивания сердца, осмотра и сбора данных анамнеза, пациента направляют на дополнительные обследования.
- Электрокардиография. Позволяет выявить нарушения, связанные с гипертрофией правого желудочка. В схеме V1 проявляется высокий R зубец, а в отведении V6 – глубокий S зубец, на фоне нарушений в сегменте ST-T. Пациенту может быть предложено холтеровское обследование, заключающееся в суточной фиксации показателей.
- Ультразвуковое исследование. Высокоинформативный и при этом безопасный способ позволяет определить величины структурных изменений. Применяется допплеровская методика, в некоторых случаях показано проведение исследования через пищевод.
- Рентгенография. Снимок показывает: увеличенные в диаметре главные ветви лёгочной артерии и её ствол; гипертрофированные правый желудочек и одноимённое предсердие; превосходство величины лёгочной артерии над аортой; скудный рисунок сосудов на периферии при усилении его прикорневой части.
- Ангиография – обследование с применением контрастного вещества, может быть использовано как дополнительный метод исследования для уточнения диагноза.
- Катетеризация – метод инвазивный, но наименее травматичный. Позволяет визуально исследовать поражённый болезнью орган изнутри, измерить анатомические показатели, взять пробы крови.
Вышеперечисленные методы позволяют исследовать состояние главного органа кровеносной системы полностью и эффективно произвести дифференциальную диагностику с целью исключить иные заболевания.
Лечение
Терапия заболевания предполагает применение оперативного и консервативного методов. При отсутствии серьёзных противопоказаний речь идёт об обязательном хирургическом вмешательстве.
Операция
Хирургические методы при описываемой патологии предполагают:
- Зашивание перегородки или установку патча в патологическое межжелудочковое отверстие.
- Установление главной артерии в физиологичное состояние.
- Установка протеза в клапан аорты.
- Сужение лёгочной артерии.
В некоторых случаях обойтись без операции нельзя, однако такие вмешательства несут большой риск летального исхода.
Консервативные методы
Медикаментозное лечение болезни осуществляется как симптоматическое, так и поддерживающее. Показана такая терапия в случае наличия противопоказаний к хирургическому вмешательству либо после его проведения.
Для устранения симптомов и поддержания функционирования организма применяют следующие лекарственные средства.
- Препараты простациклина и его аналоги. Вызывают релаксацию гладкой мускулатуры стенок сосудов, позволяют нормализовать повышенное давление в лёгочной артерии.
- Антагонисты кальция. Оказывают сосудорасширяющее действие, влияют на частоту сокращений сердца.
- Ингибиторы фосфодиэстеразы. Стимулируют увеличение такого посреднического нуклеотида, как циклический гуанозинмонофосфат, и увеличивают вазодилатацию.
- Антагонисты рецепторов эндотелина. Провоцируют сужение сосудов и уменьшение в них кровотока.
Касаемо рекомендаций пациентам, важным моментом является недопущение обезвоживания организма. Противопоказан жаркий влажный климат.
Опасные последствия и осложнения
Комплекс Эйзенменгера требует безотлагательного лечения. В случае пренебрежения медицинскими рекомендациями и отказа от терапии вероятно наступление летального исхода.
Осложнения заболевания – закупорка сосудов, лёгочные кровотечения.
Средняя продолжительность жизни пациентов – около двадцати-тридцати лет. Синюшность кожных покровов – симптом, после проявления которого люди с диагностированным синдромом живут не более десяти лет.
Хирургическое вмешательство путём закрытия дефекта перегородки допустимо лишь до наступления изменений необратимого характера в стенке лёгочного ствола.
Во избежание опасных последствий пациентам рекомендуется:
- Исключить частые заболевания вирусными инфекциями.
- Не допускать резкой смены температур (посещение сауны, бани запрещено).
- Избегать длительного нахождения на солнце.
- Не употреблять алкоголь и токсические вещества.
- Исключить приём нестероидных противовоспалительных средств.
Комплекс Эйзенменгера – заболевание с неблагоприятным прогнозом. Патология требует оперативного вмешательства, медикаментозной терапии и соблюдения мер предосторожности для недопущения развития осложнений. При выполнении рекомендаций врача и приёме назначенных препаратов у пациента увеличиваются шансы на продление жизни.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
