Неустойчивые, внезапные сокращения мышц лица, конечностей, туловища, сопровождающиеся непроизвольным движением, определяются как атетоз. Патология не относится к самостоятельным заболеваниям, носит симптоматичный характер, является ответом экстрапирамидной системы на поражение определенного участка головного мозга.
Общие сведения
Проявление неконтролируемых тонических судорог относится к неврологическим заболеваниям. Патологическое состояние обозначается как атетоидный гиперкинез (неустойчивые, внезапные движения). Аномалия включает в себя признаки хореи, которая характеризуется отрывистыми, неконтролируемыми, бессистемными тоническими судорогами. Способно проявляться аналогично дистонии, постоянным сокращением мускулатуры.
Локализация и интенсивность спазмов непостоянная, судороги наблюдается то в одной, то в другой группе, изменение тонуса носит волнообразный характер, движения медленные, вычурные. В патологический процесс поражения вовлечены мышцы лица (гримаса, нарушение симметрии) туловища, рук и ног (нижние и верхние фаланги).
Атетоз является показателем дисфункции связи нейронов в подкорковом отделе головного мозга. Заболевание относится к редко встречающимся аномалиям, не имеет полового и возрастного предпочтения. В патогенезе доминирует генетическая предрасположенность, реже причиной является механическое повреждение черепа или злокачественные образования в головном мозге.
Виды атетоза и причины его возникновения
Атетоз является симптомом поражения той или иной части базальных ганглий. Формируется под воздействием увеличения катехоламинов и угнетения продукции ацетилхолина, глицерина. От места, где происходит дисбаланс нейромедиаторов, зависит проявление и классификация аномалии. Если поражение затронуло головной мозг, состояние определяется миоклонией, сильными спазмами лицевых мышц, тремором, непроизвольными тиками. При нарушениях в корковых участках, гипоталамусе, состояние осложняется эпилептическим синдромом, генерализованными судорогами. Если затронута подкорковая область, развиваются признаки хореи или дистонии.
Выделяется ряд внутричерепных аномальных процессов, характеризующихся атетозом: синдром Леша-Найхана, гепатолентикулярная дегенерация, митохондриальные энцефаломиопатии.
Заболевание определяется двумя видами: односторонний и двусторонний. В первом случае поражение затрагивает левую или правую сторону и является показателем нарушения функции стриопаллидарной системы, распределяющей интенсивность мышечного тонуса. Особенностью этого состояния является противоположное проявление. Если патология затронула левую часть головного мозга, признаки возникнут справа, и наоборот. Односторонний вид, как правило, наблюдается у ребенка, перенесшего инсульт. Во втором случае в процесс вовлечены обе части тела, состояние отождествляется с церебральным параличом.
Причины
Заболевание является показателем развития подкоркового паралича, часто нарушение отмечается у взрослых людей, если аномалия затронула участок полосатого тела. Причиной может послужить воспалительный процесс или травма головы. У детей сопровождает энцефалиты, обнаруживается у недоношенного плода. Проявление атетоза провоцирует ряд факторов:
- Травма головы при родах, образовавшаяся путем сдавливания. Гематома поражает мозговые клетки, приводя к асфиксии младенца.
- Генетическое нарушение функциональности подкорковой области, к атетозу присоединяются гиперкинезы и отклонения неврологической природы.
- Интоксикация билирубином при ядерной желтухе.
- Инсульты.
- Аутоиммунные заболевания.
- Нейросифилис.
- Онкологические опухоли.
- Отравление тяжелыми металлами, наркотическими средствами.
Реже причиной аномального состояния является интоксикация медикаментозными препаратами.
Симптомы
Основным признаком заболевания являются спазмы, затрагивающие лицо, верхние конечности, в частности фаланги, пальцы на ногах реже подвергаются судорожным сокращениям. Односторонний атетоз характеризуется:
- расстройством речевого аппарата;
- слабым тонусом мускулатуры нижней челюсти (рот открыт, язык находится снаружи);
- волнообразные сокращения лицевых мышц формируют мимические отклонения в виде гримасы;
- тремором конечностей;
- неконтролируемым сгибанием и выпрямлением пальцев рук, движение визуально напоминает способ передвижения червя.
Двухсторонний вид сопровождается следующими симптомами:
- невозможностью удержать тело и голову в нормальном положении из-за мышечной гипотонии (расслабление);
- затрудненным глотательным актом, невнятностью речи;
- в процессе ходьбы ступни принимают неестественное положение;
- неконтролируемыми поворотами головы и корпуса.
Присутствие врожденного атетоидного гиперкинеза наблюдается сразу после появления на свет младенца. К концу двенадцатого месяца симптоматика обретает ярко выраженный характер с последующей прогрессией. Дети с патологией отстают в развитии от своих сверстников, позже начинают ходить, говорить.
У взрослых пациентов отмечается интенсивность пароксизмов, если они находятся в раздражительном состоянии или самостоятельно пытаются контролировать спазмы.
Необходимые исследования
Постановка диагноза проводится путем сбора анамнеза, в который входит выяснение начала приступов, их длительности, выявление наследственной предрасположенности. Проводится обязательное дифференцирование от хореи, псевдоатетоза, дистонии. В исследование входит лабораторный анализ крови на генетическую предрасположенность и биохимический состав. Рекомендуется инструментальная диагностика:
- оценка церебрального кровотока (УЗДГ);
- магнитно-резонансная томография на наличие воспаления, новообразования, дегенерации ткани;
- электроэнцефалография головного мозга.
На основании полученных результатов назначается терапия.
Лечение
Воздействие на патологию предусматривает в первую очередь устранение причины и купирование приступов. Лечение проводится медикаментами в комплексе с лечебной гимнастикой. При атетозе назначаются:
- Бензодиазепины, устраняющие судороги и приводящие в норму тонус («Диазепам»).
- Холинолитики, угнетающие гиперкинезы путем воздействия на центральную нервную систему («Смазмолитин», «Спазган»).
- Седативные средства, снимающие возбуждение («Седуксен», «Элениум»). С этой же целью применяются нейролептики («Рисперидон», «Галоперидол»).
- Витамины группы B.
Показанием к хирургическому вмешательству является тяжелая форма аномалии, требующая стереотаксической операции в области ядра таламуса. Инновационным методом лечения является глубинное воздействие на мозг с целью нормализации импульсов экстрапирамидной системы.
Рекомендации по профилактике
Предупреждающие патологию мероприятия включают:
- корректное ведение гинекологом беременной женщины, если в семье есть прецеденты заболевания;
- неосложненные роды;
- лечение инфекционных и механических повреждений головного мозга;
- адекватную терапию, индивидуально подобранную лечебную физкультуру в случае врожденного отклонения.
Профилактические мероприятия помогут избежать серьезных осложнений и улучшить качество жизни пациента.
Прогноз
Любая форма атетоза приводит к мышечной ригидности в той или иной степени. Своевременная диагностика и принятые меры предотвратят прогрессию и, как следствие, инвалидность. Прогноз зависит от причины. Если атетоз проявился путем наследственной дегенеративной аномалии, прогноз неблагоприятный. Когда в основе патологии опухоль или сосудистые нарушения, пациент требует постоянного лечения и соответствующего ухода. После лечения инфекции исчезнет и симптоматика атетоза.
(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
