Редким нарушением эндокринной системы является синдром Аддисона (бронзовая болезнь, гипокортицизм). Патология характеризуется поражением коры надпочечников и вызывает существенные осложнения при отсутствии должного лечения. Поэтому важно выявить симптомы недуга на ранних стадиях.
Причины и факторы риска
Хроническую недостаточность коры эндокринных желез впервые описал терапевт из Британии Томас Аддисон в своей публикации более 150 лет назад. В некоторых источниках можно встретить название «болезнь Эдисона».
В большинстве случаев синдром вызван заболеванием вирусной природы. Обычно это туберкулез или сифилис. Бронзовая болезнь также развивается на фоне других факторов, среди которых:
- раковые опухоли;
- длительное потребление экзогенных кортикостероидов;
- кровоизлияние;
- недоразвитие эндокринных желез;
- поражение коры вследствие патологической выработки аутоиммунных антител;
- неграмотная терапия.
В результате возникает полная или частичная атрофия корковой зоны надпочечников, ухудшается выработка гормонов – альдостерона и кортикостероида. Патология иногда развивается из-за генетической предрасположенности, травмирования внутренних органов, сильного стресса.
Формы и характерные признаки
Симптомы при болезни Аддисона у мужчин и женщин схожи. Пациенты ощущают внутренний дискомфорт, тревожность и страх. Их беспокоит повышенная утомляемость, слабость и рассеянность. Человек становится вспыльчивым, недовольным и придирчивым. Другие признаки синдрома связаны с конкретной системой, подвергшейся заболеванию.
Сердечно-сосудистая система
Основным проявлением синдрома гипокортицизма является гипотония. Систолическое давление при этом варьируется от 90 до 110 мм рт. ст., диастолический показатель падает ниже 70 мм рт. ст. Изначально гипотония беспокоит больного при смене положения тела, со временем возникает чаще. У человека могут наблюдаться проблемы в работе сердца:
- тахикардия;
- болевые ощущения с левой стороны;
- учащенное сердцебиение.
В редких случаях у больных давление поднимается выше нормы.
Репродуктивная система
Надпочечники производят половые гормоны, которые играют важную роль при половом созревании и регулируют степень либидо. При болезни Аддисона уровень тестостерона и эстрогена снижается. Это приводит к следующим негативным реакциям у женщин:
- сбой менструального цикла;
- потеря эластичности кожи;
- выпадение волос на лобке и в подмышках;
- повышение вероятности развития патологий матки.
У мужчин снижается эректильная функция, отсутствует сексуальное влечение. Таким образом, заболевание понижает репродуктивные способности человека и может стать причиной бесплодия.
ЖКТ
Довольно часто при синдроме Аддисона возникают гастроинтестинальные симптомы. К ним относятся:
- чувство тошноты;
- рвота;
- запоры;
- диарея;
- боли в животе.
Человек может испытывать сильную жажду и отсутствие аппетита. Обычно пациенты с проблемами ЖКТ длительное время наблюдаются у гастроэнтеролога и страдают различными патологиями, например, язвой 12-перстной кишки, гастритом, колитом. При этом недостаточность надпочечников долго остается необнаруженной.
Прочие симптомы
По причине нехватки альдостерона происходит обезвоживание организма. Его симптомы заметны окружающим. Это могут быть:
- сухость кожных покровов;
- провисание щек;
- впадины в области скул;
- нависание нижних век;
- втянутый живот.
Обезвоживание поражает ЦНС и мозг, приводит к тяжелым последствиям. Видимым признаком синдрома Аддисона является гиперпигментация, представляющая собой потемнение кожного покрова и слизистой. Цвет и его интенсивность зависят от тяжести и давности заболевания. В первую очередь начинают темнеть области, открытые для солнца – кожа рук, шеи и лица. Усиленная пигментация наблюдается в перианальной области, на сосках.
Иногда у больного темнеют губы, слизистая оболочка щек, неба, десны. На запущенных стадиях кожа приобретает бронзовый цвет.
Если синдром вызван аутоиммунной патологией, то у человека появляются признаки витилиго – белые участки на коже.
Подобные признаки наблюдаются и при других патологиях. Например, кожные реакции проявляются при циррозе печени, склеродермии, гемохроматозе. Поэтому важно провести полноценное обследование.
Аддисонический криз
Жизнеугрожающим состоянием является аддисонический криз, появляющийся у больного при различных стрессовых ситуациях. Часто с ним сталкиваются люди, получающие неадекватную гормонотерапию. Острая форма болезни сопровождается следующими симптомами:
- сильная рвота;
- отвращение к еде;
- понос;
- понижение АД;
- болевые ощущения в пояснице;
- боль в нижних конечностях, животе;
- медленный пульс;
- усиление пигментов на коже;
- потеря сознания;
- заторможенность;
- галлюцинации.
Подобное состояние требует немедленной госпитализации.
Необходимая диагностика
Диагностические мероприятия проводятся с помощью инструментальных и лабораторных анализов. Особое внимание уделяется анамнезу и общему состоянию пациента, его образу жизни. Обычно врач назначает следующие исследования:
- общий анализ кровяной жидкости и урины;
- биохимию крови;
- тестовые пробы на производство гормонов;
- КТ;
- магнитно-резонансную томографию;
- ЭКГ.
Только на основе комплексной диагностики можно выяснить наличие болезни. При постановке диагноза сравнивают синдромы Аддисона и Кушинга. Последний представляет собой гиперкортицизм корковой области надпочечников. В отличие от бронзовой болезни он сопровождается патологическим ожирением, растяжками синюшного цвета. Однако методы терапии при болезни Кушинга и гипокортицизме схожи между собой.
Возможные осложнения и последствия
На фоне синдрома Аддисона у больного могут развиться другие патологии. Часто он становится причиной следующих неприятностей:
- нарушение работы желудочно-кишечного тракта;
- резкая потеря массы;
- глубокая депрессия;
- проблемы с памятью;
- апатичное состояние.
Развитие аддисонического криза чревато двусторонним кровоизлиянием в ткани парных желез, тромбозом вен. Острая недостаточность коры может стать причиной удаления обоих надпочечников и летального исхода. За высокий уровень смертности ответственность несут инфекционные, сердечные и вирусные причины.
Лечение
Оптимизировать состояние больного помогает комплексная терапия. Она включает в себя прием медикаментов и диету.
Заместительная гормональная терапия
При адекватной гормональной терапии продолжительность жизни больного не будет отличаться от людей, не страдающих синдромом Аддисона. В качестве основного препарата обычно назначают «Кортизон», хорошо зарекомендовавший себя в лечении эндокринных нарушений. Иногда выписывают «Гидрокортизон», «Преднизолон», «Альдостерон», «Флудрокортизон».
У этих препаратов есть противопоказания, которые учитываются при составлении лечебной схемы, например, системные грибковые инфекции, заболевания опорно-двигательного аппарата, язвенная болезнь.
Индивидуальную дозу подбирают исходя из следующих правил:
- количество принимаемого вещества должно быть равно концентрации того гормона, который синтезируется естественным путем;
- терапия начинается с низких доз, чтобы организм смог адаптироваться;
- при стрессах и высоких физических нагрузках, а также перед хирургическим вмешательством увеличивают дозировку;
- обычно самую большую дозу принимают утром, минимальную – перед сном;
- во время гормонотерапии рекомендован прием витаминных комплексов.
Самолечение при надпочечной недостаточности запрещено. В случае аддисонического криза показано вливание гормонов через вену. Больной должен находиться под постоянным врачебным контролем. При необходимости дозировку корректируют.
Для нормализации уровня глюкозы ее вводят внутривенно. Назначают физраствор хлорида натрия для восполнения жидкости.
В редких случаях требуется оперативное вмешательство. Оно заключается в удалении парных желез. Даже после операции потребность в гормонотерапии не пропадает.
Лечебное питание
Особую роль при лечении болезни отводят диете. Она позволит улучшить состояние больного и снизить симптоматику патологии. Следует исключить алкогольные напитки, кофе, шоколад, грибы, орехи, снизить количество картофеля, бобовых, сухофруктов. Питаться необходимо от 5 до 6 раз в день. Блюда советуют варить или готовить на пару. Перед сном можно выпивать стакан кефира или молока.
Важно обогатить свой рацион следующими продуктами:
- цитрусовыми;
- яблоками;
- черной смородиной;
- печенью;
- морковью;
- яичным желтком.
Надо поддерживать вещественный обмен и оптимальный вес тела. Делать это нужно за счет увеличения углеводов. Жиры повышать не рекомендовано. Благоприятный прогноз ждет тех пациентов, которые соблюдают все врачебные рекомендации при условии, что им была оказана своевременная адекватная помощь.
Профилактика
Для бронзовой болезни не разработано специфических предупредительных мер. Специалисты рекомендуют укреплять иммунитет, правильно питаться и вовремя лечить инфекции. Правила предостережения включают в себя своевременное выявление патологий, которые являются причинами синдрома Аддисона.
Доктор должен проинформировать пациента о дозах гормонов, которые необходимо принимать на протяжении всей жизни. Важно периодически показываться врачу для контроля состояния.