В начале двадцатого века на патологию обратил внимание ученый Россолимо. Он определил и описал первый симптом – отек лица и губ. Позже врач из Швейцарии Мелькерссон дополнил проявление парезом лицевого нерва. Свой вклад в триаду признаков внес Розенталь, доказав, что болезнь проявляется потерей чувствительности языка и образованием на нем борозд и складок. Аномалия носила название синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя, затем определение было сокращено.
Заболевание формируется на фоне гематогенного воспаления, вызывающего нарушение функции вегетативной системы, кровообращения. Вследствие патологического процесса появляются отеки, парез лицевого нерва, гранулематозные реакции (образование узелков) на языке. Аномалия относится к хронической форме с часто повторяющимися рецидивами.
Причины, вызывающие состояние, полностью не изучены. Принято относить синдром к полиэтиологичной категории, где ведущую роль занимают лимфатические воспаления, генетическая предрасположенность, аллергические реакции, нарушение функционирования гипоталамуса.
Дебют болезни не имеет возрастных ограничений и полового предпочтения.
Симптомы
Неврологическое расстройство сопровождается основной триадой (на фото): макрохейлией, лицевой невропатией, отечностью складчатого языка. Наличие всех признаков отмечается в 25% случаев, у остальных пациентов аномалия протекает на фоне одной или двух специфических характеристик.
Основное проявление синдрома Мелькерссона-Розенталя определяется симптомами триады.
Складчатость языка
Макроглоссия сопровождает 50% случаев заболевания. Аномальные изменения возникают постепенно. Сначала отмечается незначительная отечность и бледность окраски языка. Последующая деформация характеризуется следующими признаками:
- утолщение, бугристость поверхности;
- образование по центру основной глубокой борозды;
- ярко-красный цвет с синим оттенком;
- развитие складок меньшего размера, разделяющих язык на несимметричные участки;
Симптоматику дополняет аномалия рецепторов, сосочки увеличиваются, образуя на поверхности органа темные пятна.
Отек
Визуальное изменение лица, характерно для всех случаев патологии. Отечность возникает внезапно и быстро прогрессирует. Дебют ярко выражен в макрохейлии, характеризующейся следующим:
- увеличение размера губ;
- доминирование в основном верхней губы, которая сильно выступает вперед;
- внутренняя слизистая полость вывернута наружу с определяемой красной каймой;
- деформированная часть уплотнена, имеет синюшный цвет, надавливание не оставляет следа;
- возможно появление трещин.
Видоизменение при синдроме Михельсона-Розенталя (СМР) отражается на коммуникативных способностях, нарушается дикция. Пациенту становится трудно принимать пищу. Параллельно с увеличением губ формируется пареит, как правило, на одной щеке. Уплотнение охватывает всю поверхность, протекает без воспалительных процессов.
Парез лицевого нерва
Снижение мышечного тонуса с одной стороны лица сопровождается предвестниками: истечением секрета из носовой полости, жжением слизистой рта, болью по линии нерва, интенсивным слюноотделением. Затем наступает паралич с видимыми симптомами:
- отсутствием двигательной функции на пораженном участке;
- опущением уголка губ;
- расширением разреза глаз.
Чувствительность не теряется. Неврит является вторым по распространенности признаком СМР, не отмечается в дебюте, присоединяется к симптоматике после пареита. К общим проявлениям патологии можно отнести головную и ушную боль, диплопию (нарушение зрения), гипосаливацию (низкую секрецию слюны).
Причины появления аномалии
Полной картины генеза патологии еще не существует. Синдром Мелькерссона-Розенталя относится к полиэтиологичным заболеваниям. Начало аномального процесса может быть обусловлено рядом провокационных факторов:
- Наследственной передачей аутосомно-доминантным путем мутированного гена. Данная гипотеза подтверждается наличием повреждения в девятой хромосоме.
- Бактериальным (стафилококки) или вирусным (герпес) инфицированием органов дыхательной системы, губ, полости рта. Обострение хронических фарингитов, ринитов, отитов.
- Увеличением шейных лимфатических узлов по вине сбоя в лимфотоке.
- Клеточной нестабильностью иммунной системы.
- Изменением гормонального фона при эндокринной дисфункции.
- Реакцией на аллергены.
- Длительным воздействием ультрафиолетовых лучей.
- Травмой черепа.
- Интоксикацией тяжелыми металлами.
Реже причиной заболевания является сильное переохлаждение, прием медикаментозных препаратов. Развитие СМР наблюдалось на фоне хронического алкоголизма и стрессовых ситуаций.
Возможные последствия
Опасность синдрома заключается в неизбежном переходе в хроническую форму с периодическим повторением симптомов. Проявление отечности может быть стремительным, затем следует регресс, признаки исчезают. Через время пареит и макрохейлия возвращаются.
Когда СМР полностью переходит в хроническую фазу, увеличение губ, отечность и парез нерва лица, деформация языка остаются неизменными.
Негативное эстетическое восприятие своей болезни вызывает у пациентов ряд психических расстройств: низкую самооценку, депрессию, боязнь скопления людей, замкнутость. В физиологическом плане отечность, неподвижность языка, снижение вкусовых и чувствительных рецепторов затрудняют прием пищи. Процесс усугубляется параличом лицевого нерва. Увеличение в несколько раз в размере губ затрудняет работу речевого аппарата, звуки нечеткие, дикция смазанная. Частичная потеря чувствительности приводит к травмам языка и губ зубами во время пережевывания пищи. Существует большой риск развития на поврежденных участках бактериальной инфекции.
Диагностические мероприятия
Определение синдрома Мелькерссона-Розенталя несложно, присутствие характерных признаков облегчает задачу. Дифференцирование необходимо, если проявлением является одна макрохейлия, остальные симптомы не сформировались. В этом случае исключается отек Квинке, абсцесс губ и гемангиома. Если складчатость языка не сопровождается гранулематозным глосситом, отношения к болезни не имеет, возможно, это врожденный дефект.
Исключаются патологии, которые могли вызвать лицевую невропатию:
- сифилис (третичный);
- бруцеллез;
- рожистое воспаление;
- невралгия Ханта.
Диагностические мероприятия направлены для определения причины, явившейся пусковым механизмом:
- рентгенография грудной клетки;
- магнитно-резонансная томография (МРТ);
- компьютерная томография (КТ);
- гормональное тестирование;
- выявление генной мутации;
- серологическое исследование на аллерген;
- электромиография.
Возможна консультация специалистов: стоматолога, нейроофтальмолога, невролога, аллерголога, дерматолога.
Методы терапии
Лечение синдрома эффективно в дебюте, оно полностью избавляет не только от симптомов, но и купирует причины в основе. Проводится консервативным способом, применением физиотерапии, народных рекомендаций, в тяжелых случаях прибегают к оперативному воздействию.
Медикаментозная терапия
Назначение препаратов зависит от этиологии. Для устранения патологий сердечно-сосудистой, вегетативной системы, нормализации эндокринной, пищеварительной функции, стабилизации работы гипоталамуса используют фармакологические средства. Перечень препаратов, назначаемых при синдроме Мелькерссона-Розенталя:
- Глюкокортикостероиды, обладающие противовоспалительным свойством, угнетающие активность ферментов, вызывающих деструктивные изменения в клетках: «Дексаметазон», «Преднизолон», «Гидрокортизон».
- Антибактериальные средства (антибиотики) для устранения хронического очага воспаления: «Цефуроксим», «Окситетрациклин», Оксолиновая кислота, «Нетилмицин».
- Диуретики, снимающие отечность: «Диакарб», «Фуросемид», «Триамтерен».
- Седативные (психолептики): «Фенобарбитал», «Димедрол», «Валокормид».
- Антигистаминные препараты: «Лоратадин», «Дезлоратадин».
- Сосудорасширяющие: «Папаверина гидрохлорид», «Оксибрал», Никотиновая кислота, «Компламин».
- Биогенные стимуляторы: «Апилак», «Элеутерококк», «Тиреоидин».
Назначение курса индивидуально для каждого пациента с учетом генеза заболевания.
Физиопроцедуры
Лечить синдром целесообразно комплексно, наряду с медикаментозными препаратами применяются следующие процедуры:
- электрофорез с гепариновой мазью или «Димексидом»;
- диадинамометрия, нормализующая кровообращение;
- ультразвуковая терапия противовоспалительного действия;
- лазеротерапия, улучшающая иммунную систему.
В курс включаются тепловые блокады «Новокаином».
Народные методы
Рекомендации нетрадиционной медицины носят симптоматический характер. С их помощью снимается отек, восстанавливаются нервные клетки. Лечиться от лицевой невропатии можно путем прикладывания к проблемному участку прогретой соли или песка, помещенного в хлопчатобумажную салфетку. Процедуру проводят трижды в день по 25 минут.
Рекомендуется настойка, состоящая из лепестков чайной розы и меда. Растение (4 столовых ложки) заливается 0,2 л воды, выдерживается 5 минут на паровой бане, добавляется ½ ложка меда. Настаивается 2 часа, пьется утром натощак.
Отвар из сухих листьев полыни 50 г, 0,5 л кипятка вечером помещаются в термос, настаиваются всю ночь. Утром средство фильтруется, убирается в холодильник, принимается по 3 столовых ложки 4 раза.
От отека эффективен лекарственный сбор, состоящий в равных частях из кукурузных рылец, плодов шиповника, корневища хвоща, аниса и березовых почек. Смесь 40 г на 0,3 л воды кипятится на слабом огне 10 минут, пьется в два приема (утром и в полдень).
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство оправдано в том случае, если консервативная терапия не дала положительного результата. Прогрессирующая макрохейлия отражается на качестве жизни, затрудняет речь и прием пищи. Устранение отечности губ проводится методом иссечения тканей. Дает косметический эффект, но не лечебный. Не избавляет от рецидивов, существует большой риск, что дефект со временем вернется.
Профилактика
Меры, предотвращающие проявление СМР, состоят в первую очередь в предупреждении и лечении хронических заболеваний. Последующие рекомендации включают:
- своевременное купирование аномалий желудочно-кишечного тракта;
- коррекцию эндокринной дисфункции;
- устранение причин расстройства нервной вегетативной системы;
- избавление от бактериальных и вирусных очагов поражения;
- недопущение развития сепсиса на травмах губ, санация ротовой полости.
Предупреждению рецидивов способствует отказ от алкогольных напитков, а также соблюдение теплового режима. Если отмечается атрофия мимических мышц, нарушена глотательная и жевательная функция, рацион необходимо составлять из жидких или протертых блюд.
(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
