Эндокринные нарушения отличаются разнообразием клинических проявлений. Надпочечники – органы, контролирующие многие жизненно важные процессы. Патология их работы сопровождается серьезными осложнениями. Одним из самых опасных заболеваний является синдром Уотерхауса-Фридериксена. Он представляет собой острую недостаточность функций надпочечников. Проблема впервые описана еще в конце XIX века. Она отличается стремительностью развития и высокими рисками осложнений, вплоть до летального исхода. К лечению недуга следует приступать как можно скорее.
Причины патологии
Заболевание представляет собой остановку нормальной работы надпочечников. Поскольку гормональные вещества, вырабатываемые этим органом, контролируют основные показатели жизнедеятельности человека, то синдром Уотерхауса-Фридериксена сопровождается серьезными последствиями для здоровья. Патогенез развития недуга связан с кровоизлиянием. Гематома, формирующаяся под капсулой надпочечников, сдавливает их рабочую ткань, что приводит к остановке ее нормального функционирования. Это происходит по следующим причинам:
- Сепсис в результате острой или молниеносной инфекции. Наиболее часто синдром Уотерхауса-Фридериксена является осложнением внедрения в организм менингококка. Этот возбудитель провоцирует менингит и прочие воспалительные поражения. Регистрироваться проблема может как у ребенка, так и у взрослого. Другие инфекционные нозологии, такие как брюшной тиф, скарлатина и дифтерия, также повышают риск развития острой недостаточности функции коры надпочечников. Менингококковое поражение при этом регистрируется более чем в половине случаев.
- Синдром Уотерхауса-Фридериксена у детей может являться следствием внутриутробных патологий, а также развиваться вследствие родовой травмы. Гипоксия и изменения в системе свертывания крови провоцируют формирование гематомы под капсулой надпочечника, что приводит к его дисфункции. Экстракция плода инструментальными методами предрасполагает к заболеванию.
- Врожденный синдром Уотерхауса-Фридериксена – редкая патология, приводящая к гибели младенцев в первые сутки после появления на свет. Как правило, наличие аномалии в развитии коры надпочечников проявляется еще во время беременности.
При вскрытии пациентов, погибших в результате острой недостаточности функции надпочечников, выявляются кровоизлияния под капсулой и в паренхиме органа в отсутствие других возможных причин смерти. Зачастую такие находки расцениваются как патогномоничные признаки менингококковой септицемии, то есть дальнейшая диагностика не производится. Именно с этим связана практика использования антибиотиков при подозрении на развитие синдрома Уотерхауса-Фридериксена еще до подтверждения и выделения возбудителя в крови. Такой подход позволяет повысить шансы пациента на выздоровление. Наличие гематомы под капсулой надпочечников в ряде случаев – единственный признак менингококкового поражения, в связи с чем симптоматика развивается стремительно.
Однако есть данные, подтверждающие, что патология является лишь разновидностью сепсиса. Поэтому предположительно ее развитие может быть связано с внедрением в организм и других возбудителей инфекций, которые способны спровоцировать развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Подобные осложнения могут быть вызваны размножением бактерий рода Клебсиелла, Пастерелла и Гемофилюс. Грамположительные микроорганизмы гораздо реже приводят к развитию синдрома Уотерхауса-Фридериксена.
Основные симптомы
Острая недостаточность коры надпочечников – тяжелое состояние, которое без неотложной помощи приводит к гибели пациента. Это связано с тем, что гормоны, продуцируемые органом, контролируют многие обменные процессы, а также участвуют в поддержании артериального давления. При формировании заболевания характерны следующие симптомы:
- Самым опасным является синдром Уотерхауса-Фридериксена, возникающий при менингококковой инфекции, поскольку первые проявления недуга оказываются полной неожиданностью как для пациента, так и для окружающих. У человека резко развивается возбуждение, сопровождающееся головными болями, тошнотой и рвотой. Температура достигает значения 40–410С. Позднее возникает дезориентация в пространстве и судороги. У пациента развивается угнетение, вплоть до потери сознания и коматозного состояния.
- Классическое проявление острой недостаточности коры надпочечников – резкое падение артериального давления. Подобное внезапное начало считается отличительной чертой заболевания, но затрудняет его диагностику, поскольку на спасение пациента отводится строго ограниченное время. Гипотензия провоцирует возникновение шока и коллапса, которые при отсутствии медицинской помощи заканчиваются летально.
- При кишечной форме проблемы пациенты жалуются на сильную боль в животе, постоянную рвоту и профузный понос. Данный подтип синдрома Уотерхауса-Фридериксена наиболее сложен с диагностической точки зрения, поскольку сходную клиническую картину имеют многие хирургические патологии. По мере прогрессирования абдоминальные признаки сменяются симптомами поражения сердечно-сосудистой системы.
- Смешанная форма отличается вариативностью клинической картины. Появляются мигрени и боли в животе, пациенты страдают от тошноты. Возбуждение сменяется угнетением, человек теряет сознание и впадает в кому.
Проведение диагностики
Подтверждение синдрома Уотерхауса-Фридериксена затрудняется тем, что проблема прогрессирует стремительно. Во многих случаях пациентов не успевают доставить в медицинское учреждение. Даже если симптомы не столь критичны, у врачей есть всего несколько часов на то, чтобы поставить диагноз. В противном случае велика вероятность гибели пострадавшего. Заболевание сходно по симптоматике со многими другими проблемами. Для его дифференциации требуется проведение гематологических тестов, с помощью которых выявляют следующие отклонения:
- Повышение защитных клеток крови – лейкоцитов. Они свидетельствуют о развитии острого воспалительного процесса.
- Нарушения со стороны гематологической системы свертывания. Регистрируется малая концентрация тромбоцитов – клеток, обеспечивающих остановку кровотечения.
- Снижение содержания электролитов, таких как калий и натрий. Данные сдвиги связаны с обильными потерями жидкости за счет рвоты, диареи и повышения температуры тела.
- Гипогликемия чаще всего связана с развитием судорог у пациента. Снижение сахара крови возникает вследствие нарушения обменных процессов при острой недостаточности функции коры надпочечников и усугубляется при активном использовании соединения мышцами.
Важное значение в диагностике заболевания имеет и тщательный сбор анамнеза. Выявление у пациента незадолго до критических признаков менингококковой инфекции значительно упрощает процесс подтверждения проблемы.
Лечение
Стабилизацию жизненно важных показателей требуется производить в кратчайшие сроки. Это осуществляется еще до постановки точного диагноза, поскольку зачастую медики сильно ограничены временными рамками. Проводится интенсивная инфузионная терапия, которая позволяет восстановить естественный уровень электролитов, а также способствует повышению артериального давления. Все эти мероприятия направлены на предотвращение развития шока и коллапса, к которому приводит синдром Уотерхауса-Фридериксена. Сердечные гликозиды применяются симптоматически и направлены на поддержание работы миокарда.
Для стимуляции функции надпочечников проводится терапия с использованием глюкокортикоидов. Гормональные препараты применяются в качестве замещающего элемента и позволяют нормализовать работу организма. Если проблема была спровоцирована менингококковой инфекцией, оправдано использование антибиотиков, причем предпочтительно внутривенное введение.
После стабилизации состояния пациента потребуется длительная терапия. Сначала используются инъекционные кортикостероиды, а при амбулаторном лечении человека переводят на таблетированные формы.
Прогноз при заболевании от осторожного до неблагоприятного. Это связано с молниеносностью ухудшения состояния пациента и несовершенством существующих на сегодняшний день методов диагностики эндокринных проблем.
Профилактика и общие рекомендации
Выявление клинических признаков острой недостаточности функции надпочечников требует срочной госпитализации. Но и оказание медицинской помощи не всегда гарантирует выздоровление пациента. Предупреждение недуга сводится к своевременному лечению заболеваний, способных спровоцировать его возникновение, а также к строгому соблюдению рекомендаций врача.
Отзывы
Петр, 32 года, г. Казань
Дочери резко стало плохо. Ее начало тошнить, появились сильные мигрени. Мы срочно поехали в больницу. Оказалось, что это менингококковая инфекция, на фоне которой развился синдром Уотерхауса-Фридериксена. Проще говоря, отказали надпочечники. Дочь неделю провела в реанимации, ее чудом удалось спасти. Сейчас продолжаем курс лечения.
Светлана, 27 лет, г. Воронеж
В период беременности диагностировали отслоение плаценты. Врачи предупреждали, что состояние довольно опасное. Роды были преждевременные и очень тяжелые. Доктора сказали, что у малыша из-за гипоксии отказали надпочечники. Ему поставили диагноз «синдром Уотерхауса-Фридериксена». Медики делали все возможное, но спасти ребенка не смогли.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
